一、什么是红斑狼疮

红斑狼疮是一类慢性、反复发作的自身免疫性疾病的总称，可累及多脏器和系统，常见于育龄期女性。红斑狼疮最具特征性的症状为面颊部出现蝶形红斑，而“狼疮”的名字正是因为过去人们认为该病的面部红斑表现，像是被狼咬伤所致。其他常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺现象（一种血管神经功能紊乱的表现）、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎和心包炎、肾脏或中枢神经系统受累、血细胞减少。红斑狼疮仍缺乏根治手段，但通过早期诊断及规范性的综合治疗，本病的预后可明显改善，绝大多数患者病情可控制，能正常工作、生活、生育等。

二、红斑狼疮的发病机制 

红斑狼疮发病机制较为复杂，可能与遗传因素、感染因素、内分泌因素以及免疫因素等有关。

1．遗传因素：红斑狼疮的发病率在亲属中较正常人群高，其中单卵双胞胎儿的发病一致性较高。患者的易感性与人白细胞抗原等基因有关。此外，部分遗传缺陷，如先天性补体缺陷等，也容易导致红斑狼疮的发生。

2．感染因素：某些病毒感染可能会诱发红斑狼疮或使病情加剧，如EB病毒、巨细胞病毒、丙型肝炎病毒等，可能与红斑狼疮的发生有关。此外，紫外线照射也可能影响皮肤型红斑狼疮的发病。

3．内分泌因素：女性患者占多数，提示雌激素可能与本病发生有关。雄激素则具有保护作用。活动性系统性红斑狼疮患者血清雌二醇升高，睾酮降低，血清雌二醇/睾酮比值明显增高可能与发病有关。

4．免疫因素：自身免疫系统紊乱是红斑狼疮发病的重要原因之一，免疫细胞异常活化，产生大量的自身抗体攻击自身组织和器官，会导致组织损伤和炎症反应。

5．其他因素：环境因素如寒冷、外伤、精神创伤等，也可能会影响病情的发展。某些药物如普鲁卡因胺、苯妥英钠等，可能会导致药物性红斑狼疮综合征，而个体肝乙醛化功能缓慢，也可能会增加发病风险。

三、红斑狼疮的临床分类 

红斑狼疮根据病变进行分类，可分为病变局限在皮肤的皮肤型红斑狼疮和累及全身脏器的系统性红斑狼疮。

1．系统性红斑狼疮

全身症状：发热（低、中度热为主）、乏力、疲倦、厌食、体重下降等。

其他症状：

①皮肤与黏膜症状：包括蝶形红斑、黏膜溃疡、脱发及斑秃，手指及掌腹部红色痛性结节、甲周红斑、皮肤溃疡、指端缺血坏死等。其中，红斑样皮疹约出现于一半左右的患者，早期患者出现几率较低。

②肌肉、关节症状：有关节痛及活动受限，肌痛及肌无力。

③神经精神症状如头痛、谵妄、癫痫、妄想或幻觉、昏迷、周围神经炎等多种表现。

④肺脏受累症状：可表现为肺泡炎、间质性肺炎、细支气管炎、肺泡出血等多种临床症状。

⑤血液系统受累症状：包括贫血、白细胞和血小板减少症状，部分患者还可有轻、中度淋巴结肿大。

⑥心血管系统受累症状：可表现出心包炎、心内膜炎、心肌损害、冠状动脉损害的症状。

⑦消化系统受累症状：除了食欲减退、恶心、呕吐、腹痛等非特异性症状外，还会引起肠道、胰腺、肝脏等脏器的病变，也会有相应的表现。

⑧泪腺、唾液腺受累症状：可出现口、眼干燥症状。

⑨眼部受累症状：主要是视力降低，甚至致盲等。

2．皮肤型红斑狼疮

可分为急性皮肤型红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮和慢性皮肤型红斑狼疮。

急性皮肤型红斑狼疮包括蝶形红斑，伴瘙痒感的融合性斑疹、丘疹，紫癜或瘀斑、大疱。伴有脏器损伤时还可有发热、乏力、纳差、口腔溃疡、关节痛等症状，以及肺间质纤维化、心包积液、胸腔积液、腹水、肾病等各种复杂症状。

亚急性皮肤型红斑狼疮有覆盖鳞屑、大小不一的红斑、斑块或丘疹，以及高于皮肤表面的环形、多环形或弧形红斑。合并干燥综合征时，还可出现口干、眼干症状，合并肾脏损伤时，可出现血尿、少尿、血压升高、水肿等症状。

慢性皮肤型红斑狼疮根据临床特点，有盘状红斑狼疮、疣状红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮、深在性红斑狼疮、冻疮样红斑狼疮和Blaschko线状狼疮。

四、红斑狼疮的治疗和预后 

红斑狼疮的治疗目标是改善症状、控制病情，保证长期生存、预防器官损伤，尽可能降低疾病的活动度和减少药物不良反应，提高患者生活质量并指导患者管理疾病。需要注意定期随访，由专科医生定期检测病情变化，使治疗达到最佳效果，从而实现治疗目标。

红斑狼疮患者经过早期的诊断、治疗，存活期明显延长，与过去相比，如果患者经过正规有效的个体化治疗，5年生存率可达95%，10年生存率可达 84%。当然，如果患者合并狼疮肾炎出现肾功能不全、狼疮脑病、狼疮肺炎时预后较差，主要死亡原因是感染、肾功能衰竭、脑损害和心力衰竭。

五、红斑狼疮患者饮食注意事项

1．有一些食物，如无花果、油菜、香菜、芹菜等可以增强光敏感作用，尽量不食用或少食用，如食用后应避免阳光照射。

2．蘑菇、烟熏食品和某些食物染料也可诱发系统性红斑狼疮的发生，也尽量不要食用或少食用。

3．如果患者出现蛋白尿，但无肾功能损害，应补充足够的蛋白质，而且应该以优质蛋白为主，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼类等。

4．对于有肾功能损害的患者，则要限制蛋白质的摄入，以免加重肾脏负担。

总之，患者应以清淡、易消化、低盐、富含维生素、含糖量低的食物为主。

得了系统性红斑狼疮，患者会出现情绪低落、悲观、消极，甚至有自杀的想法，不肯外出，也不愿与他人交流。实际上，这些想法是错误的。随着医学的发展，治疗方法越来越多，红斑狼疮患者经过正规的治疗，病情缓解率很高，死亡率正逐渐下降。患者要了解病情，积极配合医生治疗，待病情控制好后，逐步参加社会活动和工作，可以像正常人一样生活。

撰稿人：孜钰

编辑：罗雅尹

文章内容仅供学习参考使用，不能直接作为任何健康干预的依据。

在采取任何预防、治疗或治愈的措施之前，请先与你的医疗提供者进行沟通。